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Epidermolisis bullosa, la “piel de mariposa”

 

epidermolisis-bullosaUn día más estamos con vosotros en nuestro blog para hablar de una de las enfermedades llamadas raras (con una prevalencia inferior a 5 de cada 10000 personas) que más relación tienen con las heridas: la epidermolisis bullosa (EB) o piel de mariposa

¿Qué es la epidermolisis bullosa?

La EB es un conjunto de trastornos, relacionados con la formación de ampollas en la piel con un mínimo traumatismo, de carácter hereditario. Existen 3 tipos de EB hereditaria, con sus subtipos, que debemos diferenciar de la EB adquirida, que sería un trastorno autoinmune.

Hoy nos centraremos en la EB hereditaria, que afecta principalmente a pacientes pediátricos.

Los defectos genéticos en las proteínas de adhesión epitelial dan como resultado fragilidad de la piel y las mucosas, lo que predispone a una fácil formación de ampollas en el epitelio después de un traumatismo menor o, a veces, de forma espontánea. La evolución ocasiona grandes cicatrices y retracciones de la piel.

Afecta a ambos sexos por igual y a todas las razas indistintamente. En España, la incidencia es de 5 de cada 100000 nacidos vivos, con una prevalencia de 2.4 por cada 100000 habitantes (unas 1000 personas en el territorio, según estimaciones, padecen EB)

Se conocen cuatro formas clínicas, dependiendo del lugar donde aparezca la alteración estructural y del nivel epidérmico (epidermis es la capa superior de la piel) donde aparece la ampolla o vesícula:

1.- Epidermólisis ampollosa simple: localizada en las células basales de la epidermis, causando ampollas superficiales.

2.- Epidermólisis ampollosa juntural, localizada en la lámina lúcida: puede causar estenosis mucosas sintomáticas, contracturas articulares y pseudosindactilias tras cicatrizar.

3.- Epidermólisis ampollosa distrófica, localizada en la dermis debajo de la lámina densa a nivel de las fibras de anclaje. Los tipos graves provocan ampollas en las mucosas, pseudosindactilias, etc, ocurriendo desde el nacimiento.

4.- Síndrome de Kindler: forma mixta de presentación, afectando a diferentes niveles de la dermis y epidermis.

Lesiones de la epidermolisis bullosa

Clínicamente se caracteriza por ampollas de erupción espontánea, de contenido serohemático, que se rompen ante traumatismos mínimos y dejan erosiones de tamaño variable y cicatrización lenta y torpe.

Las lesiones pueden aparecer en diferentes áreas, siendo las más frecuentes las de las palmas de manos y las plantas de los pies.

La evolución de las lesiones se produce en forma de cicatrices y en ocasiones, si la cicatrización no es adecuada, con importantes retracciones de la piel, que generan muchas complicaciones secundarias: retrasos del desarrollo, gastrointestinales, oftálmicas, laríngeas, dentales, problemas hematológicos y sobreinfecciones generalizadas, relacionados con las estenosis y retracciones que dejan como secuelas de la formación de la ampolla y su posterior cicatrización.

Polymem y las lesiones de la epidermolisis bullosa

El tratamiento de la EB está relacionado con las lesiones que aparecen, tanto en la prevención de las mismas, evitando traumatismos y fricciones de la piel, como en la cicatrización de las heridas provocadas.

Las ampollas se deben desbridar y, posteriormente, cubrir el lecho adecuadamente mediante apósitos de cura húmeda.

Los apósitos Polymem han demostrado acortar los tiempos de cicatrización en comparación con los apósitos empleados anteriormente; además, son más fáciles de aplicar, adaptar  y retirar, lo que reduce el traumatismo en el lecho además de aumentar la cadencia de los cambios de apósito.

Sin embargo, uno de los aspectos más destacables de Polymem es la reducción de la percepción nociceptiva, principalmente en dos aspectos: la reducción del dolor asociado a la lesión en sí, como mencionamos en el post “Dolor nociceptivo” (insertar enlace) además de que la acción de limpieza continua proporcionada por el surfactante elimina la necesidad de limpiar la herida, reduciendo la percepción de dolor asociado al lavado de la herida.

Existe una versión del apósito en rollo desplegable, especialmente indicada para cubrir grandes superficies de tejido dañado, indicada en aquellos casos en los que, lamentablemente, las lesiones de la EB son muy extensas.

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